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早期治疗减缓病情发展!8问题助发现极早期失智症

勇于面对自己的疾病
不久前,门诊有位五十几岁的太太被丈夫带来,拿出一张他院转介来的转诊单,上面记载「疑似失智症」,他们夫妻希望我能给些进一步诊治的建议。
细细询问一下病史和观察端倪,这位太太的表现,从她的谈话中,可以感觉到她思考是正确的,但速度较慢、面部表情较少、失去以往敏捷的思考能力,病人陈述右脸颊也会有一点点麻的感觉。
一般而言,退化型的失智症如阿兹海默氏症,在早期是较不会出现「局部神经学」的异常表现,但这麻木的感觉告诉我并不寻常。在往后的电脑断层中,可以看到大脑左侧顶叶有一颗不小的肿瘤,因为肿瘤的长大,而引起周边脑组织的水肿,而将脑中线向对侧压迫,而使病人有局部神经学症状的出现。
当下我请病人与其丈夫到电脑萤幕前对他们解说时,我看到气氛顿时凝固和无奈。
「反正都是没救,早知道、晚知道都一样,倒不如不要知道。」这位太太很丧气。
「这颗肿瘤确实难以处理,但积极面对,对未来还是有帮助。」我心中其实知道,看到那漩涡状的水肿,明知日后的困难,但不做任何医疗就等同放弃,放弃就会绝望和加快恶化的速度。当我执笔写下这一段事时,病人经先生劝说已愿意接受治疗,我鼓励和嘉许病人面对生命挑战的勇气,因为她勇于面对自己的疾病而活。
早期筛检对治疗的影响
如果有一天 ,父母不记得孩子;同床共枕数十年的伴侣, 想不起来你是谁;老人家一生的经历及记忆逐渐消失,家人该如何面对?
2004年6月5日,美国现代史上声望最高的总统雷根,因阿兹海默氏失智症合併肺炎,病逝美国加州洛杉矶近郊的寓所,享寿93岁。1980年,雷根以令人难以置信的69岁高龄,当选美国第40任总统并连任两届,成为主宰20世纪人类命运最有权势的人物之一,也是美国有史以来最长寿的总统。
有着强韧生命力的雷根,唯独对被归为失智症之一的阿兹海默氏失智症束手无策,在和至今仍无法确认真面目的病魔搏斗整整十年后,还是败下阵来与世长辞。所以不管是权倾一时的达官贵人,还是平凡庸碌的凡夫俗子,任何人都可能成为下一个失智症的受害者。
虽然阿兹海默氏失智症早期的徵兆不是很明显,一般发病年龄大多集中在65岁以上老人,且年纪越长罹患的机率越高。近年来由于早期诊断和筛检的进行,使得阿兹海默氏失智症在早期时就被发现,这时病人的年龄也相对的较为年轻。在疾病迈入严重期,除了原本的记忆力、空间辨识感较差外,出现的神经精神症状,也造成照顾者非常大的困扰与压力。
不同严重程度的失智症患者,有着不同比例的神经精神症状、行为混乱出现。这些行为和神经精神症状,也是患者进入疗养院或护理之家的主要因素。要避免如此沉重的疾病病程所带来的负担,当今唯一较可行之计,只有早期发现和早期治疗 ,才较不会使病程进展太快,治疗效果较好,进而使照顾者不至于造成更大之负担。
阿兹海默氏失智症治疗,目前成效有其侷限
目前阿兹海默氏失智症的治疗,是以「乙醯胆硷酯酶抑制剂」为主,但目前的乙醯胆硷酯酶抑制剂的治疗成效在研究当中,也只有约50%-60%的病人有改善的成果。对已服用乙醯胆硷酯酶抑制剂,而临床上没有显着进步的阿兹海默失智症病人而言,没进步甚至退步的原因有很多,其中一项有可能是因为病人被诊断出时,即使病人是临床失智症分期的轻度或中度,然而其脑部被破坏的程度已相当严重,因此治疗的效果不会十分良好。
因此,若能在阿兹海默氏失智症的极早期就将疾病诊断出来,甚至此时给予治疗,在目前的研究显示,如此的治疗效果相对的比较好,病人或家属也更受惠。另外造成阿兹海默氏失智症的病理特徵之一,是类澱粉在大脑上的沉积。在我们正常人的脑内,每天都在产生和清除类澱粉,当清除的速度小于沈积和产生的速度时,脑内类澱粉的沈积量会增加,因而更造成神经纤维纠结的加剧,临床上的症状就会因此而更加的明显。因此早期诊断,甚至前期的失智症诊断,在治疗上有其重要性与必需性。
目前台湾、甚至全球的失智症治疗,在临床上效果相对有限,其中较大原因在于失智症若是在中末期被发现时,病人脑部中的神经细胞元,被失智症破坏的程度十分的严重,纵使将疾病本身恶化的程度遏阻后,残余的大脑细胞实属有限,再加上脑细胞本身很难再生,因此临床上已失去的功能不易恢复,病人临床上复原的程度不大。
因为如此,在失智症的治疗方面,更加强调早期发现早期治疗。藉由早期的诊断和发现失智症,方能使目前在临床上已正在使用,或实验室里正在研发阶段的药物在未来的治疗上有其展露长才的机会,才更不至于造成病人和家属的遗憾。
漫无目的的半夜行为
有位七十多岁的老妇人,一直在我门诊中做追蹤,每次都由儿子带她来就诊。有一次在夜诊时,儿子独自进来告诉我:「谢谢医师你这几年来的照顾。」有着职业敏感度的医师,每次听到此种话时,心中大多会有点震惊,病人可能是已经发生了什幺事情?
一翻开病历,看到上次回诊日期已经是5个月以前的事,我不禁问他:「你母亲怎幺今天没有来?」
他叹了一口气:「我母亲从加护病房转至一般病房,才出院不久,现在在安养院中照顾。」原因是他母亲在有一次深夜中起来,口渴了,跑去浴室把「通乐」当作是汽水喝了下去,从食道到胸腔严重受伤。目前食道已割除,以人造廔管进食,我听了心中十分难过、遗憾。
失智症病人常会在夜间漫无目的的活动,例如夜里起床要外出、半夜收拾东西「要回家」,甚至準备去上班等,有时因为看护者的短暂疏忽发生憾事,这位老妇人半夜起床要喝水,却因对空间辨认感较差,找不到厨房在何处,将「通乐」误以为是可喝的饮料,而造成不可弥补的遗憾。
照顾一位失智症的病人,比照顾失能的病人困难多多了,要24小时不停的监护,否则一旦疏忽,憾事就措手不及的发生;而且这些异常的失智行为,是造成家属最大的提心吊胆所在,失智症唯有早期诊断、早期治疗,才能对病人、对家属都有所助益。
台湾是目前老化速度最快的国家,相对老化人口上升也促使了阿兹海默氏失智症,这以年龄为危险因子的退化疾病,慢慢的浮现出来。当阿兹海默氏失智症被诊断出来的7-13年,可能就须面临死亡,在疾病早期却是始于没有十分明显的临床症状,早已默默在脑部进行吞噬。
整个病程虽然是逐渐而缓慢,但要反转回到正常却是十分困难。其中最大的困难,是当前亟须解决的──在于病人在就医或被家属发现时,状况通常已是较严重期,脑细胞大量的死亡,任凭目前医学如何的进步,医师也不能起死回生,纵使用尽了各种治疗方法,结果始终有限、让人遗憾。
阿兹海默失智症所造成的影响
这些阿兹海默失智症患的改变,如果花些心思仔细观察,和一般的老化还是有所不同的。
日常生活的记忆力改变
刚获得的资讯马上就忘记,是失智症早期最常见的徵兆之一。其他徵兆包括忘记重要的日期、活动、重複询问同样的事情,依赖辅助记忆的用品,例如纸条、电子用品,或是依赖家人从事以前可以自己处理的事。但就老化这件事来说,如同一般人随年纪增长所产生的变化,虽然偶尔会忘记名字或约会, 但是稍后会想起来。
计画事情或解决问题有困难
有些病人可能在规画或是执行计划上, 或是处理数字上出现困难。他们可能在处理每个月的帐单、或熟悉的採买流程、或煮饭做菜出现问题;可能无法专心,或是需要更多的时间来处理以前熟悉的事情。包括在家事、工作场合,或是休闲活动中,完成熟悉的工作有困难。有时候对于到一个熟悉的地方、或工作管理、或记住最喜欢的休闲活动规则,也会出现问题。这和一般随年纪增长所产生的老化不同,举例来说,老化是偶尔需要别人帮忙来使用操作上有点複杂、且之前都没使用过的家电,比方微波炉、或是录放影机;但失智却是原本会使用,但现在却不会用了¡
对时间或地点感到困惑
阿兹海默失智症患者会忘记日期,季节和时间的关联性,如果一件事情不是当下发生,他们可能很难理解。有时候他们可能忘记自己在哪,或是他们是如何到这个地方的;但一般人随年纪增长所产生的变化,虽然一下子不记得今天是星期几?但是之后还能够想起来。
对複杂的视觉影像和空间关係有困难
对部分人来说, 视觉问题是阿兹海默失智症的一项警告徵兆;可能在阅读、判断距离远近、决定颜色或对比上出现困难。严重时会产生幻想,例如可能会自己从一面镜子前走过,然后觉得屋里有另一个人;可能无法了解镜子里的那个人,就是自己。
在说话时或书写用字上出现困难
可能在了解对话,或加入别人的谈话中出现困难。可能在话讲到一半时停顿下来,不知道该怎幺继续下去?或是可能会重複自己所说的话;可能在字彙上出现困难,很难找到正确的字彙,或是叫错事物的称谓;例如将「手錶」说成「手上的钟」。
东西放错地方,失去回头寻找和重做的能力
可能会把东西放在不寻常的地方,也可能掉了东西却无法回头去寻找;有时候找不到,他们也许会指控别人偷窃。随着时间和病程的发展,频率也会随着增加。一般的老人家,随年纪增长会偶尔将东西放错地方,例如眼镜或是遥控器,但慢慢想想还是能找得出来。
判断力变差或减弱
病人可能会经历到判断力,或是做决定能力减弱的改变。可能失去对金钱价值的判断力,而支付大笔钱给地下电台等的莫名其妙推销商,而这些行为甚至会反覆出现;但一般随年纪增长的老人,是偶尔做出错误的决定。
退出工作或是社交活动
阿兹海默失智症患者可能开始不再保有嗜好,退出社交活动,或是从工作、活动上,将自己隔绝;可能在追蹤最喜爱的球队,或完成自己最喜欢的嗜好上出现困难,也可能因为自己经历到的不由自主的改变,而避免参与社交。但一般人随年纪增长所产生的变化,是有时候对工作、家庭和社交上的义务,感到厌倦,和失智症的表现是不一样的。
情绪和个性的改变
会变得困惑、怀疑、忧郁、害怕,或是焦虑。只要离开他们自己认定的「舒适圈」外,可能在家、工作场合,或是和朋友在一起时,容易变得心烦意乱。但平常的老人随年纪增长,是会发展出特定的处理事情方法,规律如果被破坏,会容易发怒,但还是可以调适的。
目前台湾的失智症人口大约有23万人,但大部分失智症的治疗在临床上有其侷限之处,治疗效果也因众多的干扰因素,因而相对地有限。其中较大原因,是在于失智症若是在中、末期被发现时,病人脑部中的神经细胞元,被失智症破坏的程度十分的严重,纵使将疾病本身恶化的程度遏阻之后,残余的大脑细胞实属有限;再加上脑细胞本身很难再生,因此临床上已失去的功能不易恢复,所以病人的功能改善有限,家属也较容易灰心。
1996年,我还是见习医师时,花了几年的寒暑假做田野调查。在我们的研究中发现,台湾65岁以上轻度认知功能障碍的人口比例约佔65岁以上所有老年人口的10. 2%左右,但若特别检视75岁以上老年人口族群时,所佔的比率高达13. 01%。
而这一群轻度认知功能障碍者,每年都有满高的机会转变成阿兹海默氏失智症;因此失智症的人口盛行率,会随着年代的向前迈进而增加。由于在台湾阿兹海默氏症是失智症的主要成因,目前这些有关台湾阿兹海默氏症现有的盛行率资料和研究,大多完成于一、二十年前,而这些研究仅限于某些区域,无法提供失智症在台湾整体状况。
因此在最近几年,我们完成一项初步的筛检,佛光山护智中心是一个非营利性机构,由佛光山慈悲基金会于2008年成立,透过全世界数百个佛光山分会提供医疗及慈善事业的服务。
AD8
若是要在更早期发现或诊断出极早期的失智症,需要花费相当大的时间和财力,为了兼顾临床上对极早期失智症诊断的準确性,以及在面对普罗大众的失智症筛检时的便利性,美国圣路易华盛顿大学阿兹海默氏失智症研究中心发展出一项8个问题的「极早期失智症筛检量表」,在经由我们翻译和确认其信效度后,已在2009年世界阿兹海默氏失智症大会发表。
这份筛检量表的应用,着重在目前和过去日子的相比较,经由正确的训练和宣导使用后,若受测者的这8个问题其中有2题是有改变时,受测者有可能有极早期的阿兹海默氏症。在国外使用上的敏感度为74%,特异性为86%。
为了测试AD-8中文版量表在台湾的适用性,我们将此量表翻译成中文后再将其翻译回英文,以确定翻译的正确性。在测试AD-8中文版量表的临床使用上,发现在区别正常组和极早期失智症组 的判定值是2,且有95. 89%的敏感度和78. 7%的特异性。
在区别正常组和失智症组时,其判断值也是2,敏感度为97. 6%,特异性为78. 07%。因此在研究中,更加确认了AD-8量表在台湾的可行性,其判断的临界值,不因不同种族而有所差别。虽然如此,但如果有徵状时,也不必过分惊慌,这只是一个筛检量表,真正失智与否,尚需要专门的失智症诊疗医师来做最后的确认。
由于佛光山分支机构在市区、郊区和农村均有分布,且遍布在台湾北、中、南和东部各地区,通力合作下,自2011年―2013年,护智中心已展开针对老年人的失智症筛检计画;所使用的筛检工具就是「AD8」。
「AD8极早期失智症筛检量表」填表说明
若以前无下列问题,但在过去几年中有以下改变,请填「是,有改变」;若无,请填「不是,没有改变」;若不确定,请填「不知道」;但只有「是」才算1分。
1、判断力上的困难。
例如落入圈套或骗局、财务上不好的决定、买了对受礼者不合宜的礼物。
□是,有改变 □不是,没有改变 □不知道
2、对活动和嗜好的兴趣降低。
□是,有改变 □不是,没有改变 □不知道
3、重複相同的问题、故事和陈述。
□是,有改变 □不是,没有改变 □不知道
4、在学习如何使用工具、设备,和小器具上有困难。
例如:电视、音响、冷气机、洗衣机、热水炉、微波炉、遥控器。
□是,有改变 □不是,没有改变 □不知道
5、忘记正确的月份和年份。
□是,有改变 □不是,没有改变 □不知道
6、处理複杂的财务上有困难。
例如个人或家庭的收支平衡、所得税、缴费单。
□是,有改变 □不是,没有改变 □不知道
7、记住约会的时间有困难。
□是,有改变 □不是,没有改变 □不知道
8、有持续的思考和记忆方面的问题。
□是,有改变 □不是,没有改变 □不知道
总得分:__________________
如果AD8的筛检总得分结果若为「2」、或大于2分以上,将被视为失智症,也包括非常轻度失智症。
由佛光山护智中心所做的研究,有2171位的受试者,其中368位在北部,中部549位,南部877位,东部377位。全部平均年龄是66.9岁 ± 10.2岁。筛检后疑似失智症约296位,平均年龄是69.4岁 ± 10.8岁;疑似失智症的比例佔所有受试者13.6%,而在此13.6%的人口中,女性却有73.0%,从这可看出早期的失智症还是以女性居多。
因此当你的家属或身边有这样的反应的亲朋时,也许应该要注意一些。失智症的正确诊断已有一定程度上的困难,症状虽然暗示是失智症的症状,但是背后的原因,有很多还是要医师一一加以釐清的。
我时常被病人问及:「是否可以透过抽血、测验、做些检查来告诉我,是否已经得到失智症?」这问题,我想应该已经有了很清楚的答案。
失智症到目前为止,是一个「临床上的诊断」,而不是仅仅用仪器可以检查出来的,儘管核磁共振上有脑部的萎缩;正子摄影检查上有代谢的低下;甚至类澱粉造影上有类澱粉的沉积。但临床上没有失智症的表徵时,这个病人就没有失智症的诊断;所有的检查、抽血、测验等等,只是来帮助医师增加诊断的正确性,而不能决定诊断。
早期治疗减缓病情发展!8问题助发现极早期失智症

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